Miastenija ir Lambert-Eaton miasteninis sindromas, jų gydymo rekomendacijos ir ypatumai COVID-19 pandemijos metu
Myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome: treatment options and guidance for management during COVID-19 pandemic
Klimašauskienė A., Bunevičiūtė R.
Neurologijos seminarai 2020; 24(84): 138-144.
Santrauka
Miastenija ir Lambert-Eaton (LEMS) miasteninis sindromas yra autoimuninės neurologinės ligos, kurios pasireiškia raumenų silpnumu ir patologiniu nuovargiu. Miastenija yra dažniausia neuroraumeninė liga, o LEMS – labai retas susirgimas. Abi ligos simptomiškai gydomos acetilcholinesterazės inhibitoriais, LEMS – dar ir 3,4 diaminopiridinu ir amifampiridinu, o ilgalaikiam gydymui skiriami imunosupresiniai vaistai: gliukokortikoidai, azatioprinas, kiti imunosupresantai. Timektomija pacientams su timoma ir atrinktai grupei be timomos yra esminis gydymo metodas, taikomas sergant miastenija. Abiejų ligų paūmėjimai gydomi intraveniniais imunoglobulinais ar gydomosiomis aferezėmis. Miastenijos ir LEMS gydymą pandemijos metu rekomenduojama pradėti ir tęsti pagal bendras rekomendacijas. Jei pacientams skirta imunosupresantų, šis gydymas turėtų būti tęsiamas, nes nauda yra didesnė už galimą žalą. Gydymas imunosupresantais nutraukiamas tik išsivysčius sunkiai infekcijai.
Raktažodžiai: miastenija, Lambert-Eaton miasteninis sindromas, gydymas, COVID-19.
Summary
Myasthenia gravis (MG) and Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) are immune-mediated neurologic disorders characterized by muscle weakness and fatigue. MG is the most common neuromuscular junction disorder while LEMS is an extraordinary rare disease. The symptomatic treatment of MG and LEMS includes acetylcholinesterase inhibitors. Amifampridine (3,4-diaminopyridine) is effective in reducing symptoms of the LEMS. Long term immunosuppressive treatment involves corticosteroids, azathioprine, and mycophenolate mofetil. Thymectomy is an essential component of treatment for thymomatous MG patients. Thymectomy also has a therapeutic role for selected non-thymomatous MG patients. The treatment of severe exacerbations and myasthenic crises includes intravenous immunoglobulins and plasma exchange.
During the COVID-19 pandemic, MG/LEMS patients should continue ongoing treatment and are advised not to stop any immunosuppressive agents used. Altering or stopping an immunosuppressive agent may increase disease activity and/or MG exacerbation or crisis. Immune depleting agents should not be given if symptoms and signs of serious infections appear.
Keywords: myasthenia gravis, Lambert-Eaton myasthenic syndrome, therapy, COVID-19.
Straipsnis lietuvių kalba | Article in Lithuanian
DOI: 10.29014/ns.2020.20
Copyright: © Neurologijos seminarai, 2020. Open Access. This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License CC-BY 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons license, and indicate if changes were made.
NEUROLOGIJOS SEMINARAI • ISSN 1392-3064 | eISSN 2424-5917