Dauginis galvinių nervų pažeidimas, sergant Churgo-Strausso sindromu: klinikinis atvejis
Multiple cranial neuropathies in Churg-Strauss syndrome: case report

Rutkauskaitė G., Masaitienė R., Dadonienė J., Jatužis D.
Neurologijos seminarai 2019; 23(80): 92-97.

Santrauka

Churgo-Strausso sindromas (CSS), dar žinomas kaip eozinofilinė granulomatozė su poliangitu, yra smulkiųjų ir vidutinių kraujagyslių vaskulitas, pradinėse stadijose pasireiškiantis lėtiniu rinosinusitu, bronchine astma ir hipereozinofilija periferiniame kraujyje. Sindromą pirmą kartą 1951 m. aprašė Jacobas Churgas ir Lotte Straussas. Histologiškai stebima eozinofilinė infiltracija audiniuose, nekrotizuojantis vaskulitas ir eozinofilinis-granulomatozinis uždegimas. Susirgimo patogenezė nėra iki galo žinoma, tačiau nustatytas genetinis polinkis, ryšys su HLA-DRB4. Iki 40 % pacientų nustatomi antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai (ANCA), todėl CSS priskiriamas ANCA asocijuotų vaskulitų grupei. CSS gali pažeisti beveik bet kurią organų sistemą, taip pat ir nervų. Nervų sistemos pažeidimai nustatomi iki 70 % CSS pacientų, nors galvinių nervų pažeidimas yra ypač retas. Pacientai gydomi gliukokortikoidais, imunosupresantais. Šiame straipsnyje pristatomas CSS sergančios 68 m. moters klinikinis atvejis, kuriai, praėjus 12 m. nuo ligos pradžios, pasireiškė dauginės galvinių nervų mononeuropatijos.

Raktažodžiai: Churgo-Strausso sindromas, eozinofilinė granulomatozė su poliangitu, ANCA asocijuotas vaskulitas, galvinių nervų dauginės mononeuropatijos, polineuropatija.

 

Summary

Churg-Strauss syndrome (CSS), known as eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, is a systemic small- to medium-sized vasculitis, characterized by chronic rhinosinusitis, asthma and eosinophilia. Churg and Strauss first described this syndrome in 1951. Histology of CSS usually discloses eosinophil-rich infiltrates, necrotising vasculitis, and eosinophilic-granulomatous inflammation. There are no clear pathophysiologic mechanisms that explain the development of CSS but association between CSS and HLA-DRB4 has been reported. Because of the frequent positivity of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs), which are found in 30–40% of the cases, CSS has been grouped with ANCA-associated vasculitis. Nervous system manifestations are found in up to 70% of CSS patients, while cranial neuropathies are rarely diagnosed. Patients are treated with glucocorticoids and immunosuppressants. We describe a case report of a 68-year-old woman with a clinical diagnosis of Churg-Strauss syndrome and multiple cranial neuropathies.

Keywords: Churg-Strauss syndrome, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, ANCA-associated vasculitis, multiple cranial neuropathies, polyneuropathy.

 

Straipsnis lietuvių kalba | Article in Lithuanian

DOI: 10.29014/ns.2019.14

Atsisiųsti PDF | Download PDF

Copyright: © Neurologijos seminarai, 2019. Open Access. This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License CC-BY 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons license, and indicate if changes were made.

NEUROLOGIJOS SEMINARAI • ISSN 1392-3064 | eISSN 2424-5917

Įrašo autorius Neurologijos seminarai