Autoimuninis encefalomielitas (MOG asocijuotas) su aktyvia ligos dinamika vaizdiniuose tyrimuose ir minimalia klinikine simptomatika
MOG associated autoimmune encephalomyelitis with active disease dynamic in imaging examinations and minimal clinical manifestation
Tilindytė E., Muliuolis I., Samaitienė R.
Neurologijos seminarai 2019; 23(80): 86-91.
Santrauka
Anti-MOG asocijuotas encefalomielitas yra uždegiminė demielinizuojanti liga, kurios metu paciento serume nustatomi autoantikūnai prieš mielino oligodendrocitų glikoproteiną (MOG). MOG spektro susirgimams priskiriamos šios patologijos: optinis neuritas, mielitas, smegenų arba smegenų kamieno encefalitas ir ūminis diseminuotas encefalomielitas. Dažniausiai liga pirmą kartą manifestuoja kaip ūminis diseminuotas encefalomielitas, rečiau – kaip optinis neuritas. Būdinga progresuojanti encefalopatija ir įvairialypė židininė neurologinė simptomatika: dirglumas, sąmonės sutrikimas, silpnumas, sensorikos sutrikimai, tuštinimosi, šlapimo pūslės disfunkcija, spazmiškumas, hiperrefleksija, teigiamas Babinskio refleksas, parezės, smegenėlių ataksija, galvinių nervų neuropatijos, nugaros smegenų disfunkcija (skersinis mielitas). Gydymui naudojami gliukokortikoidai, dažniausiai stebimas greitas atsakas. Jei ligos eiga recidyvuojanti, siūloma gydyti intraveniniu imunoglobulinu, azatioprinu, mikofenolato mofetiliu, rituksimabu.
Straipsnyje aprašoma 6 metų pacientė, serganti MOG spektro daugiafaziu diseminuotu encefalomielitu. Ligos pradžia buvo poūmė: pirmiausia mergaitė tapo mieguista dienos metu, per mėnesį išsivystė skausmas stovint, dėl kurio liovėsi vaikščioti, dar po kelių dienų atsirado šlapimo susilaikymas, dėl kurio pacientė buvo hospitalizuota. Diagnozė patvirtinta remiantis galvos ir kaklo magnetinio rezonanso tyrimais (MRT) bei MOG antikūnų serume tyrimu. Skyrus gydymą metilprednizolono pulsterapija ir prednizolonu, klinikinė simptomatika išnyko per keletą savaičių. Tačiau šis gydymas buvo nepakankamai efektyvus – nors vaizdiniuose tyrimuose buvo stebimas smegenų pažeidimų regresas, nepavyko išvengti naujų židinių atsiradimo. Kartojant MRT, stebėta recidyvuojanti ligos eiga, tačiau be klinikinių simptomų atsinaujinimo. Recidyvams gydyti buvo skirtas kasmėnesinis intraveninio imunoglobulino kursas (IVIG), iš viso 5 kartus. Gydymas intraveniniais imunoglobulinais buvo efektyvesnis, nes stebėtas pažeidimo židinių regresavimas MRT ir ilgesnė ligos remisija. Tačiau, baigus gydymą, išsivystė ligos paūmėjimas, kuris pasireiškė atsinaujinusia klinikine simptomatika ir naujų židinių atsiradimu MRT, todėl peršasi išvada, kad gydymas IVIG buvo nepakankamai ilgas.
Raktažodžiai: autoimuninis encefalomielitas, anti-MOG asocijuotas encefalomielitas, MOG-IgG tyrimas, demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga.
Summary
Anti-MOG-associated encephalomyelitis is an inflammatory demyelinating disease in which auto-antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) are detected in the patient’s serum. MOG spectrum disorders include the following pathologies: optic neuritis, myelitis, brain or brainstem encephalitis, and acute disseminated encephalomyelitis. Most often, the disease first manifests as acute disseminated encephalomyelitis, less often as optic neuritis. Progressive encephalopathy and multiple focal neurological symptoms are characteristic to this disease: irritability, disturbed consciousness, weakness, sensory disorders, bowel, bladder dysfunction, spasticity, hyperreflexia, positive Babinsky reflex, paresis, cerebral ataxia, cerebral neuropathy, and spinal cord dysfunction (transverse myelitis). Glucocorticoids are used for treatment and a fast response is observed in most cases. If the disease is relapsing, intravenous immunoglobulin, azathioprine, mofetil mycophenolate, and rituximab are recommended.
This case report describes a 6-year-old patient with MOG spectrum multiphase disseminated encephalomyelitis. The onset of the disease was subacute: firstly, the girl became sleepy during daytime and for a month she had a gradually increasing leg pain when standing, therefore she stopped walking. After a few more days, the girl presented with urinary retention and was admitted to the hospital. The diagnosis was confirmed by magnetic resonance imaging (MRI) of the head and neck as well as by serum MOG antibody testing. Treatment with methylprednisolone pulse therapy and prednisolone resulted in the disappearance of clinical symptoms within a few weeks. However, this treatment was not effective enough – although regression of the brain lesions was observed in the MRI, new lesions were not prevented. Relapse of the disease was observed on the repeated MRI, but no clinical symptoms appeared. For the treatment of relapse, a monthly intravenous immunoglobulin course was given 5 times in total. Treatment with intravenous immunoglobulin was more effective due to regression of the lesions and a longer disease remission. However, eventually the disease relapsed again presenting with clinical symptoms and MRI lesions, suggesting that the treatment duration was not long enough.
Keywords: autoimmune encephalomyelitis, anti-MOG associated encephalomyelitis, MOG-IgG testing, demyelinating central nervous system disease.
Straipsnis lietuvių kalba | Article in Lithuanian
DOI: 10.29014/ns.2019.13
Copyright: © Neurologijos seminarai, 2019. Open Access. This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License CC-BY 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons license, and indicate if changes were made.
NEUROLOGIJOS SEMINARAI • ISSN 1392-3064 | eISSN 2424-5917