Neuropsichiatriniai sutrikimai, sergant Vilsono liga: literatūros apžvalga
Neuropsychiatric disorders in Wilson’s disease: literature review
Galnaitytė S., Musneckis A.
Neurologijos seminarai 2022; 26(94): 173-177.
Santrauka
Vilsono liga yra reta, autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, atsirandanti dėl ATP7B geno mutacijos ir pasireiškianti sutrikusiu vario išsiskyrimu kepenyse bei jo kaupimusi audiniuose ir organuose. Kliniškai vario apykaitos sutrikimas manifestuoja įvairia simptomatika, dažniausiai – kepenų funkcijos pokyčiais, neuropsichiatriniais simptomais, Kaizerio-Fleišerio (Kayser-Fleischer) žiedais ragenoje. Vilsono liga gali pasireikšti įvairiais neuropsichiatriniais sutrikimais: kognityviniais, vykdomųjų funkcijų, miego ir nuotaikos sutrikimais, asmenybės pokyčiais ar psichozėmis. Ligos diagnostika dažnai nėra savalaikė, ypač pasireiškiant psichiatrinei simptomatikai. Šių simptomų mechanizmas nėra aiškus, o atliktų tyrimų duomenys – prieštaringi. Gydymui skiriami vario chelatoriai ir cinkas, o psichikos sutrikimams gydyti yra vartojami psichotropiniai vaistai, gali būti taikoma psichoterapija. Sveikatos priežiūros specialistams svarbu suprasti ir susieti Vilsono ligos bei neuropsichiatrinių sutrikimų simptomus, siekiant savalaikės ligos diagnostikos ir veiksmingo gydymo. Šiame straipsnyje apžvelgiama naujausia mokslinė literatūra apie neuropsichiatrinių sutrikimų pasireiškimą, sergant Vilsono liga, pateikiamos diagnostikos ir gydymo rekomendacijos.
Raktažodžiai: Vilsono liga, neuropsichiatriniai sutrikimai, psichozės, depresija, miego sutrikimai, kognityviniai sutrikimai.
Summary
Wilson’s disease is a rare autosomal recessive disease due to the pathogenic mutations in the ATP7B gene that causes impaired copper excretion in the liver and its accumulation in tissues and organs. Clinically, the disorder of copper metabolism is manifested by various symptoms, usually changes in the liver function, neuropsychiatric symptoms, and Kayser-Fleischer rings in the cornea. Wilson’s disease can be manifested by various neuropsychiatric disorders: cognitive and executive function, sleep and mood disorders, personality changes, or psychosis. Diagnosis of the disease is often delayed, especially when psychiatric symptoms appear. The mechanism of these symptoms is not clear, and the data of the conducted studies are controversial. Copper chelators and zinc are prescribed for the treatment. In order to treat mental disorders, psychotropic drugs and psychotherapy can be used. It is important for healthcare professionals to understand the link of the symptoms of Wilson’s disease and neuropsychiatric disorders in order to achieve timely disease diagnosis and effective treatment. In this article, we review the latest literature on neuropsychiatric disorders in people with Wilson’s disease, their causes, diagnosis, and treatment recommendations.
Keywords: Wilson’s disease, neuropsychiatric symptoms, psychosis, depression, sleep disorders, cognitive impairment.
Straipsnis lietuvių kalba su santrauka anglų k. | Article in Lithuanian with English summary
DOI: 10.15388/NS.2022.26.24
Copyright: © Neurologijos seminarai, 2022. Open Access. This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License CC-BY 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons license, and indicate if changes were made.
NEUROLOGIJOS SEMINARAI • ISSN 1392-3064 | eISSN 2424-5917