2022; 26(93): 155-160

Sėkmingas sustingusio žmogaus sindromo gydymas plazmafereze: atvejo pristatymas ir literatūros apžvalga
Successful treatment of stiff-person syndrome with plasmapheresis: case report and literature review

Nasvytis M., Kaladytė Lokominienė R.
Neurologijos seminarai 2022; 26(93): 155-160.

Santrauka

Sustingusio žmogaus sindromas (SPS) – reta nervų sistemos liga, dažniausiai sukeliama autoimuninio proceso, kurio metu susida­ro antikūnai anti-GAD65 prieš glutamo rūgšties dekarboksilazę. Klinikinius simptomus (ašinių ir apatinių galūnių proksimalinių raumenų sustingimą bei skausmingus spazmus) dažnai provo­kuoja išoriniai dirgikliai. Sindromui taip pat būdinga psichiatrinė patologija: nerimas, fobijos ir elgesio sutrikimai. Kartu su SPS dažniausiai pasireiškia ir gretutinės autoimuninės kilmės ligos, tokios kaip autoimuninė temporalinės kilmės epilepsija bei I tipo cukrinis diabetas. Šiame straipsnyje pateikiamas pacientės atve­jis gerai iliustruoja ligos eigą, diagnostikos sunkumus ir galimus gydymo pasirinkimus, kurie plačiau aptariami literatūros apžval­goje.

Raktažodžiai: sustingusio žmogaus sindromas, antikūnai prieš glutamo rūgšties dekarboksilazę, plazmaferezė.

Summary

Stiff-person syndrome (SPS) is a rare neurologic disease, most often caused by autoimmune process during which antibodies against glutamic acid decarboxylase (anti-GAD65) are synthesised. The main clinical symptoms, among which are axial and proximal leg muscle stiffness and painful spasms, are often provoked by external triggers. In addition to those, the disease presents with anxiety, phobias, and other psychiatric symptoms. The most notable SPS comorbidities include temporal lobe epilepsy and type 1 diabetes mellitus. In this article, we present a clinical case of a patient illustrating the course of the disease, diagnostic difficulties, and treatment options, all of which are discussed in the literature review.

Keywords: stiff-person syndrome, antibodies against glutamic acid decarboxylase, plasmapheresis.

Straipsnis anglų kalba su santrauka lietuvių k. | Article in English with summary in Lithuanian

DOI: 10.15388/NS.2022.26.22

Atsisiųsti PDF | Download PDF

Copyright: © Neurologijos seminarai, 2022. Open Access. This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License CC-BY 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons license, and indicate if changes were made.

NEUROLOGIJOS SEMINARAI • ISSN 1392-3064 | eISSN 2424-5917