Klinikinio hipertrofinio pachimeningito atvejo aprašymas
A case report of idiopathic hypertrophic pachymeningitis

Makarevičius G., Grigaitė J., Jokubaitis M., Klimašauskienė A.
Neurologijos seminarai 2022; 26(91): 32-35.

Santrauka

Idiopatinis hipertrofinis pachimeningitas (IHP) yra būklė, kuriai būdingas difuzinis ar lokalus kietojo smegenų dangalo sustorėjimas ir fibrozė, kurią sukelia neaiškios kilmės uždegiminis procesas. Dažniausiai IHP yra diagnozuojamas tik atmetus galimas antrines hipertrofinio pachimeningito (HP) priežastis. Autoimuninės ligos (dažniausiai ANCA asocijuoti vaskulitai (AAV) ir su IgG4 susijusi liga), ypač kai pasireiškia lokalizuota forma (tik CNS), apsunkina HP diferencinę diagnostiką. Paprastai norint atmesti minėtas patologijas kaip antrines HP priežastis, reikia atlikti biopsiją, kadangi, esant lokaliai HP formai, specifinių klinikinių, radiologinių ir kraujo pokyčių, padedančių diferencinėje diagnostikoje, nėra. Šiame straipsnyje aprašoma 63 metų pacientė, kuriai HP pasireiškė galvos skausmu ir dvejinimusi akyse. Pacientei atlikti išsamūs laboratoriniai, instrumentiniai tyrimai, tačiau pirminė HP priežastis nebuvo identifikuota. Remiantis turimais duomenimis, suformuluota IHP diagnozė. Pacientė atsisakė smegenų kietojo dangalo biopsijos, todėl nebuvo galima užtikrintai atmesti AAV ir su IgG4 susijusios ligos diagnozių. Kadangi pacientai su IHP ir antriniu HP dažnai turi panašius klinikinius simptomus, o iš radiologinių vaizdų yra sunku nustatyti tikslią diagnozę, smegenų kietojo dangalo biopsija yra būtina. Pristatytas klinikinis atvejis ir parodo kietojo dangalo biopsijos svarbą, atmetant antrines HP priežastis ir nustatant tikslią diagnozę.

Raktažodžiai: idiopatinis hipertrofinis pachimeningitas, antrinis hipertrofinis pachimeningitas, su IgG4 susijusi liga, ANCA asocijuotas vaskulitas.

 

Summary

Idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) is a condition characterised by diffuse or local thickening and fibrosis of dura matter caused by inflammation of unknown origin. It is a diagnosis of exclusion. Autoimmune disorders (notably ANCA-associated vasculitis (AAV) and IgG4-related disease) pose one of the greatest diagnostic challenges in the differential diagnosis of hypertrophic pachymeningitis (HP). When these conditions are concerned, differential diagnosis without biopsy could not be certain, as there are no specific clinical or radiological features of local (only CNS affecting) AAV, IgG4-related disease, and idiopathic HP. We present a case of a 63-year-old female who attended our department due to severe headache and diplopia. After extensive testing, IHP was diagnosed. However, the patient was reluctant to dural biopsy, leaving the possibility of AAV or IgG4-related disease. Since patients with IHP and secondary HP often exhibit similar clinical and radiological signs, dural biopsy is crucial for the diagnosis. The presented clinical case focuses on the importance of dural biopsy for the exclusion of secondary causes of HP and establishing a definite diagnosis.

Keywords: idiopathic hypertrophic pachymeningitis, secondary hypertrophic pachymeningitis, IgG4-related disease, ANCA-associated vasculitis.

 

Straipsnis anglų kalba su santrauka lietuvių k. | Article in English with Lithuanian summary

DOI: 10.15388/NS.2022.26.5

Atsisiųsti PDF | Download PDF

Copyright: © Neurologijos seminarai, 2022. Open Access. This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License CC-BY 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons license, and indicate if changes were made.

NEUROLOGIJOS SEMINARAI • ISSN 1392-3064 | eISSN 2424-5917

Įrašo autorius Neurologijos seminarai