Osmosinės mielinolizės sindromas (centrinė tilto ir ekstrapontininė mielinolizė): literatūros apžvalga ir atvejo pristatymas
Osmotic myelinolysis: literature review and case report
Rutkauskaitė G., Klimašauskienė A.
Neurologijos seminarai 2018; 22(75): 5-13.
Santrauka
Centrinė tilto mielinolizė apibūdinama kaip osmosinės mielinolizės sindromas, dažniausiai išsivystantis kaip komplikacija po greitos hiponatremijos korekcijos. Tilto mielinolizė skirstoma į centrinę tilto mielinolizę ir ekstrapontininę mielinolizę. Hiponatremija dažnai nustatoma pacientams, kurie piktnaudžiauja alkoholiu, prastai maitinasi, vartojant tam tikrus vaistus, taip pat sergant kepenų ligomis, esant pakitusiai antidiurezinio hormono sintezei, antinksčių nepakankamumui. Yra keletas patofiziologinių mechanizmų, paaiškinančių osmosinės mielinolizės išsivystymą. Būdinga dvifazė ligos eiga. Pirmieji simptomai yra encefalopatija ir (ar) traukulių priepuoliai, pasireiškę dėl hiponatremijos, vėliau stebimas atsistatymas normonatremijos metu ir po kelių dienų – pablogėjimas, galintis pasireikšti židinine neurologine simptomatika, psichikos ir elgesio sutrikimais. Anksčiausiai būdingus pakitimus smegenyse galima pastebėti magnetinio rezonanso tomografijos DWI režimu. Patvirtintų osmosinės mielinolizės gydymo rekomendacijų nėra, tačiau literatūroje aprašomi sėkmingi atvejai, pacientus gydant tirotropiną išskiriančiu hormonu, gydomosiomis aferezėmis, gliukokortikoidais, intraveniniu imunoglobulinu. Osmosinės mielinolizės galima išvengti, hiponatremijos metu natrio koncentraciją didinant 4–6 mmol/l per pirmąsias 24 valandas, vėliau neviršijant 8 mmol/l per bet kurias kitas 24 valandas. Laiku atpažinus ir skiriant tinkamą gydymą, osmosinės mielinolizės prognozė gerėja. Šiame straipsnyje pateikiamas klinikinis atvejis, kai 30 m. vyrui su parkinsoniniu sindromu magnetinio rezonanso tomografijos tyrimu patvirtinta ekstrapontininė mielinolizė.
Raktažodžiai: osmosinė mielinolizė, centrinė tilto mielinolizė, ekstrapontininė mielinolizė, hiponatremija.
Summary
Central pontine myelinolysis is described as osmotic myelinolysis syndrome which usually occurs as a consequence of rapid correction of hyponatremia. Pontine myelinolysis is divided into central pontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis. Hyponatremia is commonly found in patients with chronic alcoholism and malnutrition and can be caused by liver diseases, the syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion, as well as adrenal insufficiency and iatrogenic disorders. There are several pathophysiologic mechanisms that explain the development of osmotic myelinolysis. A biphasic clinical course is characteristic. The primary symptoms are encephalopathy and/or seizure attacks due to hyponatremia followed by regeneration during normonatremia and, after several days, a deterioration may manifest with focal neurological symptoms, mental and behavioral disorders. The earliest intrinsic brain changes can be seen in the MRT DWI images. There are no approved recommendations for the treatment of osmotic myelinolysis, however, the literature describes four successful cases when treating patients with thyrotropin-releasing hormone, plasmapheresis therapy, corticosteroids and intravenous immunoglobulins. Osmotic myelinolysis can be prevented by increasing the serum sodium concentration by 4 to 6 mmol/L in a 24-hour period and the maximum rate of correction should be 8 mmol/L in other 24-hour periods. With proper recognition and therapy, the outcomes of osmotic myelinolysis can improve. We present a case report of a 30-year old male patient with parkinsonian syndrome when magnetic resonance imaging confirmed extrapontine myelinolysis.
Keywords: osmotic myelinolysis, central pontine myelinolysis, extrapontine myelinolysis, hyponatremia.
Straipsnis lietuvių kalba | Article in Lithuanian
DOI: 10.29014/ns.2018.01
Copyright: © Neurologijos seminarai, 2018. Open Access. This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License CC-BY 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduc tion in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Cre ative Commons license, and indicate if changes were made.
NEUROLOGIJOS SEMINARAI • ISSN 1392-3064 | eISSN 2424-5917