Neurologijos seminarai 2000 m. Nr. 1(9) „Parkinsono liga ir kitos ekstrapiramidinės ligos“

TURINYS

Parkinsono ligos etiopatogenezė ir diagnostiniai kriterijai / Jatužis D., Budrys V. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 7-16

Jatužis D., Budrys V.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 7-16.

Parkinsono liga (PL) yra viena iš dažniausių neurodegeneracinių ligų. Ja serga maždaug 300 iš 100 000 gyventojų. Pagrindinis biocheminis defektas, sukeliantis PL reiškinius, yra ryškus dopamino (DA) trūkumas striatum sistemoje dėl dopaminerginių substantia nigra pars compacta neuronų sunykimo. Pagrindiniams motoriniams simptomams priskiriami bradikinezija, rigidiškumas, tremoras ir posturalinis nestabilumas. Nė vienas atskiras klinikinis simptomas nėra pakankamai patikimas, diferencijuojant PL nuo kitų ligų, sukeliančių parkinsonizmą. Diagnostikos tikslumas pagerėja naudojant kriterijus, pagrįstus klinikinių simptomų kombinacijomis. Straipsnyje pateikiama klinikinė diagnostinė PL klasifikacija, kurioje pagal diagnozės patikimumą išskiriama galima, tikėtina ir patvirtinta PL. Galimai ir tikėtinai PL diagnozei nustatyti pakanka klinikinių kriterijų. Patvirtintai PL diagnozei privalomas histopatologinis tyrimas atlikus autopsiją, kadangi jo metu pasitvirtina tik apie 75% klinikinių PL diagnozių.

Raktažodžiai: Parkinsono liga, rizikos veiksniai, etiopatogenezė, dopaminas, klinikiniai simptomai, diagnostiniai kriterijai

Simptominis parkinsonizmas / Pauza V. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 17-24.

Pauza V.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 17-24.

Straipsnyje aprašomas simptominis parkinsonizmas, kurio priežastis būna medikamentų vartojimas, kraujagyslių ligos, infekcinės prigimties (po- ir paraencefalitas), toksinės, trauminės ir neoplastinės kilmės ir kt. Daug vietos skiriama simptominio parkinsonizmo patogenezei, pateikiami nauji duomenys apie apoptozę, padidėjusį jaudinantį toksiškumą, oksidacinį stresą. Rašoma apie simptominio parkinsonizmo kliniką ir būdus jam nustatyti, kraujagyslinį, poencefalitinį, medikamentinį parkinsonizmą ir jų gydymo principus.

Raktažodžiai: simptominis parkinsonizmas, apoptozė, jaudinantis toksiškumas, oksidacinis stresas

Parkinsono ligos medikamentinis gydymas / Budrys V. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 25-30.

Budrys V.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 25-30.

Straipsnyje apžvelgiamas šiuolaikinis medikamentinis Parkinsono ligos gydymas. Atskirai aptariamos pagrindinės antiparkinsoninių vaistų grupės: levodopos preparatai, dopamino agonistai, anticholinerginiai preparatai, neuroprotektoriai, amantadinas, COMT inhibitoriai. Aprašomi pagrindiniai vaistų veikimo mechanizmai, indikacijos, kontraindikacijos, galimi šalutiniai reiškiniai.

Raktažodžiai: Parkinsono liga, medikamentinis gydymas, neuroprotekcija, levodopa, dopamino agonistai, COMT inhibitoriai

Parkinsono ligos ilgalaikio gydymo komplikacijos / Ščiupokas A. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 31-34.

Ščiupokas A.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 31-34.

Straipsnyje pateikiami Parkinsono ligos ilgalaikio gydymo komplikacijų atsiradimo mechanizmai, supažindinama su klinikiniais sindromais. Nurodoma galima šių komplikacijų prevencinė strategija, atskirų sindromų gydymo taktika. Pateikiamas atvejis iš asmeninės praktikos.

Raktažodžiai: Parkinsono liga, ilgalaikio gydymo komplikacijos, motorinės fliuktuacijos, diskinezijos

 

Psichikos ir elgesio sutrikimai sergant Parkinsono liga / Liausėdas A. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 35-39.

Liausėdas A.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 35-39.

Parkinsono liga, kuria dažnai serga pagyvenę žmonės, pažeidžia ligonių centrinę nervų sistemą ir reikalauja nuolatinio gydymo. Ši liga arba jai gydyti vartojami medikamentai gali sukelti daugybę psichikos ir elgesio sutrikimų, kuriuos laiku diagnozavus išgydyti nėra labai sudėtinga. Todėl pagrindinius psichikos sutrikimų simptomus turėtų gerai žinoti ne tik psichiatrai, bet ir neurologai bei šeimos gydytojai. Dažniausiai pasitaikantis psichikos sutrikimas yra ir endogeninių, ir psichogeninių veiksnių sąlygota depresija, kuriai, kaip paprastai, būdingas socialinis nerimas, sutrikdantis pacientų socializaciją ir paspartinantis kognityvinių funkcijų blogėjimą. Teisingai parinktas psichoterapinis ir medikamentinis gydymas tokiais atvejais būna gana efektyvus. Parkinsono ligai gydyti vartojamų medikamentų sukeltos psichozės ištinka apie penktadalį pacientų. Laiku pastebėjus šiuos sutrikimus, galima juos išgydyti mažinant antiparkinsoninių vaistų dozę arba taikant atipinių neuroleptikų terapiją optimaliomis dozėmis. Sergant Parkinsono liga, labai pasikeičia ligonio asmenybė, todėl glaudus gydytojo ir paciento bendradarbiavimas gali būti labai naudingas ir Parkinsono ligos, ir kilusių komplikacijų gydymui.

Raktažodžiai: depresija, nerimas, demencija, dopaminerginis deficitas, neuromediatoriai, antidepresantai, kognityvinis deficitas, sumišimas, psichoziniai sutrikimai, delyras, haliucinacijos, kliedesiai, neuroleptikai

Multisisteminė atrofija (striatonigralinė degeneracija, olivopontocerebeliarinė atrofija ir Shy-Drager sindromas) / Parnarauskienė R., Kaubrys G. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 40-43.

Parnarauskienė R., Kaubrys G.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 40-43.

Strionigralinė degeneracija (SND), olivopontocerebeliarinė atrofija (OPCA) ir Shy-Drager sindromas (SDS) – tai multisisteminės atrofijos (MSA) sudėtinės dalys, atskiros klinikinės formos. Jų etiologija ir patogenezė nevisiškai aiškios, klinika progresuojanti, gydymas simptominis.

Raktažodžiai: strionigralinė degeneracija, olivopontocerebeliarinė atrofija, Shy-Drager sindromas, multisisteminė atrofija

 

Esencialinis tremoras / Kaubrys G. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 44-48.

Kaubrys G.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 44-48.

Esencialinis tremoras (ET) yra dažniausiai pasitaikantis judėjimo strikimas. ET paveldimas autosominiu dominantiniu būdu. Šio susirgimo patofiziologija nėra visiškai aiški, patogeneziniai mechanizmai sudėtingi ir daugialypiai. ET pasireiškia posturaliniu ir kinetiniu tremoru, nesant parkinsonizmo, smegenėlių pažeidimo ar kitų objektyvių neurologinių simptomų. ET diagnozuojamas  remiantis klinikine simptomatika. Alternatyvūs ET diagnostinių kriterijų rinkiniai daro žymią įtaką šios ligos diagnozavimo dažnumui. ET diferencinė diagnostika remiasi klinikiniu ramybės, posturalinio ir kinetinio tremoro išskyrimu bei kita neurologine simptomatika, taip pat anamnestiniais duomenimis. Beta blokatoriai ir primidonas yra pagrindinės medikamentinės ET gydymo priemonės. Kaip antros eilės vaistai gali būti taikomi antikonvulsantai, benzodiazepinai ir karboanhidrazės inhibitoriai. Sunkiais ET atvejais, jei medikamentinis gydymas nėra pakankamai efektyvus, gali būti taikomos chirurginės priemonės – talamotomija ir talaminė stimuliacija.

Raktažodžiai: tremoras, esencialinis tremoras, posturalinis tremoras, autosominis dominantinis paveldėjimas, beta-blokatoriai, talamotomija

 

Vilsono liga / Jatužis D. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 49-54.

Jatužis D.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 49-54.

Vilsono liga, dar vadinama hepatolentikuline degeneracija, yra paveldimas vario metabolizmo susirgimas, kuriuo pasaulyje serga vienas iš 40 000 žmonių. Ligos pradžioje varis kaupiasi kepenyse. Kai kepenų kaupimo galimybės viršijamos, varis ima kauptis kituose organuose, ypač galvos smegenyse, akyse ir inkstuose. Neurologiniai simptomai paprastai atsiranda antrajame arba trečiajame gyvenimo dešimtmetyje, jau esant kepenų pažeidimui. Siekiant išvengti negrįžtamo kepenų ir galvos smegenų pažeidimo svarbu anksti nustatyti diagnozę. Gydymo tikslas yra pašalinti vario perteklių iš organizmo ir išvengti tolesnio jo kaupimosi. Straipsnyje aptariami ligos etiopatogenezės, klinikos ir diagnostikos klausimai.

Raktažodžiai: Vilsono liga, vario metabolizmas, hepatolentikulinė degeneracija, gydymas

Vaikų judesių sutrikimai / Vaičienė N. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 55-62

Vaičienė N.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 55-62.

Vaikų amžiaus judesių kontrolės sutrikimai dažniausiai sukelia hiperkinetinius, rečiau – hipokinetinius sindromus. Ekstrapiramidinės sistemos dalys, kontroliuojančios judesius ir pozas, kūdikystėje ir vaikystėje vystosi etapais. Kai kurie judesių sutrikimai atsiranda tik tam tikrame vaikų amžiuje, kiti būdingi ir vaikams, ir suaugusiems. Straipsnyje nagrinėjami kai kurie vaikų hiperkinetiniai sindromai – chorėjos, distonijos, tremoras bei dažniausios ligos, kurioms būdingi šie sindromai bei jų deriniai, pateikiama klinikinė fenomenologija, patofiziologijos principai, tyrimas bei gydymas.

Raktažodžiai: ekstrapiramidinė sistema, chorėja, distonijos, tremoras, vaikai

Tureto sindromas / Vaičienė N. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 63-68.

Vaičienė N.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 63-68.

Tureto sindromas – sudėtinga, daugiasimptominė neuropsichiatrinė liga, pasireiškianti motoriniais, vokaliniais tikais bei daugeliu komorbidinių būklių – obsesiniu-kompulsiniu sindromu, dėmesio ir aktyvumo sutrikimu, elgesio pakitimais, mokymosi sunkumais, stipriausiai pasireiškianti jaunesnio mokyklinio amžiaus vaikams. Straipsnyje pateikiama tikų, ypač Tureto sindromo kriterijai, klinikiniai simptomai, genetiniai ir patofiziologiniai aspektai bei diferencijuotas gydymas.

Raktažodžiai: tikai, Tureto sindromas

Klasikinių ir atipinių antipsichotikų pagrindiniai ir šalutiniai poveikiai / Danilevičiūtė V. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 69-73

Danilevičiūtė V.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 69-73

Šiuolaikinės psichofarmakologijos era prasidėjo apie 1950 metus, kai buvo atrasti pirmieji antipsichoziniai preparatai. Pirmo antipsichotiko – chlorpromazino (fenotiazinų grupės preparato) – vartojimas klinikinėje praktikoje nuo 1952 m. sukėlė didžiulius pokyčius psichiatrijos ligoninėse, kur buvo gydomi patys sunkiausi psichoziniai ligoniai. Terminas "antipsichotikai" apibrėžia ir pagrindines šios preparatų grupės indikacijas. Apie 1965 metus pradėtas vartoti klozapinas buvo išskirtinis antipsichotikas, kadangi turėjo daug mažiau šalutinių ekstrapiramidinių poveikių. Tačiau šis preparatas rado savo vietą klinikinėje praktikoje apie 1990 metus. Būtent su klozapino įsitvirtinimu klinikinėje praktikoje atsirado terminas "atipiniai antipsichotikai". Atipiniams antipsichotikams būdingas didesnis antipsichozinis poveikis kai kurių rezistentiškų psichozių atvejais, taip pat didesnis poveikis negatyviai simptomatikai ir/arba kognityviniams pokyčiams. Atipiniai antipsichotikai sukelia kur kas mažiau ekstrapiramidinių simptomų, įskaitant ir vėlyvąsias diskinezijas. Klinikiniai tyrimai, kurių metu tiriamas poveikis somatinei būklei, suteikia gydytojui informacijos apie antipsichotikų skyrimą, kai yra tam tikra somatinė patologija. Šiuolaikinė psichofarmakologija suteikia daug galimybių gydyti sunkius psichikos ligonius. Dabartiniai antipsichoziniai preparatai turi mažiau šalutinių poveikių, todėl ilgai sergantys pacientai juos noriai vartoja.

Raktažodžiai: antipsichotikai, atipiniai antipsichotikai, antipsichotikų indikacijos, šalutiniai poveikiai

Parkinsono ligos chirurginis gydymas / Šidiškis J., Šeštakauskas K., Vilcinis R. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 74-78.

Šidiškis J., Šeštakauskas K., Vilcinis R.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 74-78.

Nėra vieningos nuomonės dėl Parkinsono ligos chirurginio gydymo metodo parinkimo. Išanalizavę mūsų klinikoje atliktų stereotaliamotomijų ir stereopalidotomijų rezultatus, įvertinome jų efektyvumą atskiriems pagrindiniams Parkinsono ligos simptomams ir patikslinome indikacijas šioms operacijoms. Mūsų klinikoje per pastaruosius 26 metus 231 Parkinsono liga sergančiam ligoniui atlikta 218 taliamotomijų (45 abipusės) ir 73 palidotomijos (13 abipusių). Vienam ligoniui atlikta pakartotinė tos pačios pusės palidotomija dėl per mažo destrukcijos židinio ir nepakankamo pooperacinio efekto. Geras poveikis parkinsoniniam tremorui gautas 89,34% operuotų ligonių po taliamotomijų ir 77,42% po palidotomijų, rigidiškumui – 84,4% po taliamotomijų ir 71,15% po palidotomijų, hipokinezijai – 55% po palidotomijų ir 6,5% po taliamotomijų. Ir po taliamotomijų, ir po palidotomijų paprastai efektas buvo ryškiausias kontralateralinėse galūnėse. Abipusis efektas po vienos pusės taliamotomijų gautas 5,2%, o po palidotomijų – 18,96% operuotų ligonių. Įsisenėjusios ligos atvejais po abiejų tipų operacijų išreikštų motorikos sutrikimų regresas buvo blogesnis ir ilgiau užtrunkantis. Šie duomenys rodo, kad palidotomijos yra efektyviausios esant vienodai išreikštiems visiems Parkinsono ligos simptomams, ypač vyraujant hipokinezijai, o taliamotomijos – esant izoliuotai tremorinei formai.

Raktažodžiai: Parkinsono liga, tremoras, rigidiškumas, hipokinezija, chirurginis gydymas, stereotaliamotomija, stereopalidotomija

Rūkymas ir kiti išoriniai faktoriai tarp Lietuvos gyventojų, sergančių Parkinsono liga / Budrys V., Mameniškienė R., Jatužis D., Kaubrys G. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 79-83.

Budrys V., Mameniškienė R., Jatužis D., Kaubrys G.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 79-83.

Darbo tikslas. Nustatyti rūkymo ir kitų gyvensenos bei išorinių faktorių, galinčių turėti įtakos Parkinsono ligai (PL) atsirasti, dažnumą tarp PL pacientų Lietuvoje. Pacientai ir metodai. Pacientai, sergantys PL, apklausiami naudojant rizikos veiksnių klausimyną, išsamiai apibūdinantį paciento ir jo šeimos narių rūkymo įpročius, taip pat kitus išorinius faktorius. Duomenys apie rūkymą tarp pacientų lyginami su anksčiau nustatytu rūkymo paplitimu Lietuvoje. Skirtumų statistinė analizė atliekama naudojant chi-kvadrato testą. Rezultatai. Iki šiol apklausti 69 pacientai (34 vyrai ir 35 moterys), sergantys PL, kurių amžius – nuo 43 iki 86 metų (64,5±8,9). Apklausos metu rūkė tik 2 pacientai (2,9%). Tarp atsitiktinai parinktų panašaus amžiaus Lietuvos gyventojų rūkymo paplitimas (rūko 46,6% vyrų ir 18,7% moterų) yra reikšmingai didesnis (p<0,0001 lyginant vyrus, p=0,0173 lyginant moteris). 58 pacientai (26 vyrai – 76,4% ir 32 moterys – 91,4%) anksčiau niekada nerūkė. Nerūkiusiųjų tarp PL pacientų taip pat pasitaiko reikšmingai dažniau, negu tarp visų Lietuvos gyventojų (p<0,0001 lyginant vyrus, p<0,01 lyginant moteris). Metusių rūkyti dažnumas tarp PL pacientų ir bendrosios populiacijos labai nesiskiria. Praeityje 18 pacientų (26,1%) patyrė galvos smegenų traumų (galvos smegenų sukrėtimų arba sumušimų), 3 iš jų – daugiau nei 1 kartą. 6 pacientai ilgesnį laiką dirbo su herbicidais arba pesticidais (8,7%). 7 pacientai turėjo giminaičių, taip pat sergančių PL (10,1%). Išvados. Besitęsiančio tyrimo tarpiniai rezultatai patvirtina įtikinantį atvirkštinį ryšį tarp rūkymo ir PL rizikos Lietuvoje, kuris pastebimas ir tarp vyrų, ir tarp moterų. Mažesnį statistinį reikšmingumą tarp moterų galima paaiškinti retesniu Lietuvos bendrosios populiacijos moterų rūkymu, palyginti su vyrais. Su didesne parkinsonizmo atsiradimo rizika galima susieti galvos smegenų traumas ir darbą su pesticidais.

Raktažodžiai: Parkinsono liga, rūkymas, išoriniai faktoriai

Tracking and self grading arm movement in Parkinson's disease (Sekamasis ir savikontrolinis rankos judesys sergant Parkinsono liga) / Weitbrecht W.-U. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 84-86.

Weitbrecht W.-U.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 84-86.

Rankos judesio greičio valdymas buvo tiriamas 19 sveikų kontrolinių asmenų, 10 nedementiškų ligonių , sergančių lengvo ir vidutinio laipsnio Parkinsono liga (PL) ir 10 ligonių, sergančių smegenėline galūnių ataksija (SGA). Pirmoji užduotis buvo ištiesta ranka kartoti optokinetinio projektoriaus nustatytą greitį. Antros užduoties metu po iš anksto nustatyto greičio tiriamieji turėjo savarankiškai proporcingai didinti greitį 1-, ½-, 1-, 2-, 3- kartus nuo nustatyto greičio. Rankos judėjimo greitis buvo matuojamas dviem šviesos barjerais, esančiais 75 cm atstumu vienas nuo kito. Sekamasis (tracking) judesys pirmuoju atveju buvo linijinis ir nebuvo nustatyta reikšmingo skirtumo tarp tiriamųjų grupių, išskyrus tai, kad sergantieji Parkinsono liga nesugebėjo sekti didžiausio greičio. Antruoju atveju proporcingas greičio didinimas savikontrolinio (self grading) judesio metu buvo eksponentinis visose grupėse. Bet sergantieji Parkinsono liga daug dažniau nei sergantieji smegenėline galūnių ataksija pradėdavo judesį lėčiau ir proporcingai didino greitį mažesniais žingsneliais nei kontrolinė grupė ar sergantieji smegenėline galūnių ataksija (eksponentinės funkcijos rodikliai: kontrolinė grupė = 0,71, SGA = 0,82, PL = 0,64 (p < 0,05). Sekamasis akių ar rankų judesys prilyginamas lėtam tolygiam judesiui, jei greitis nėra per daug didelis. Savikontrolinis judesys yra balistinio judesio rūšis. Iš šio tyrimo daroma išvada, kad sergančiųjų Parkinsono liga proporcingas greičio didinimas atliekant spontaninio rankos judesio užduotis yra sutrikęs daugiau nei vizualiai kontroliuojamas sekamojo judesio greitis. Tai atitinka klinikiniams pastebėjimams, kad sergantieji Parkinsono liga eina geriau, sekdami priešais einantį žmogų.

Raktažodžiai: pamatinių ganglijų ligos, smegenėlinė ataksija, judėjimo sutrikimai, judėjimo analizė, Parkinsono liga

Levodopai jautri distonija: subtilių simptomų atpažinimas lemia prognoz / Endzinienė M., Vaičienė N. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 87-91.

Endzinienė M., Vaičienė N.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 87-91.

Aprašomi trys levodopai jautrios distonijos atvejai, prasidėję ankstyvoje vaikystėje gana nespecifiniais sutrikimais: greitas nuovargis, eisenos pakitimai (sukaustyta arba nevikri, prasiskėtusi, nevienodo dydžio žingsniais, velkant kojas). Vėliau visiems ryškėjo galūnių deformacijos, nežymus posturalinis tremoras, eiti tapo sunkiau nei bėgti. Vienam atsirado tempimo jausmas blauzdose, kitam pakimo balsas. Visiems ligoniams vakarop simptomai tapdavo ryškesni. Liemens srityje distonijų nebuvo. Stebėta hiperrefleksija, pseudo – Babinskio simptomas. Vienai ligonei ankstyvoje vaikystėje buvo nustatyta vaikų cerebrinio paralyžiaus diagnozė, kitai ligos pradžioje įtartas demielinizuojantis procesas. Levodopos paskyrimas greitai ir neabejotinai sumažino simptomus, todėl vaikystėje ar jaunystėje įtarus bet kokią distoniją, ypač su simptomų fliuktuacija paros eigoje, kiekvienam ligoniui reikėtų bandyti skirti levodopą, neprikausomai nuo įtariamos etiologijos ar ligos trukmės.

Raktažodžiai: distonija, Segawa liga, levodopa, fliuktuacija paros metu

Dercum'o liga (adiposis dolorosa) / Parnarauskienė R., Budrys V., Kaubrys G., Maciulevičienė I. / Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 92-93.

Parnarauskienė R., Budrys V., Kaubrys G., Maciulevičienė I.
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 92-93.

Pateikiama trumpa Dercum'o ligos anatomo-klinikinė apžvalga ir aprašomas iliustratyvus klinikinis atvejis.

Raktažodžiai: Dercum'o liga, adiposis dolorosa

Laiškas redakcijai. Lietuvos Dž. Parkinsono draugija
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 94.

Jubiliejus. Mūsų Profesorė
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 95-96.

Priedas I. Unifikuota Parkinsono ligos vertinimo skalė
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 97-100. [pdf]

Priedas II. Parkinsono ligos diagnostikos ir gydymo algoritmas
Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 101-112. [pdf]

Įrašo autorius Neurologijos seminarai