2000 m. Nr. 2(10)

Kaubrys G.
Neurologijos seminarai 2001; 2(10): 6-8.

Pastarasis dešimtmetis pasižymėjo labai greitu demencijos sindromą sukeliančių ligų etiologijos, patogenezės ir genetikos tyrimų progresu. Išryškėjo dažniausių demencijos priežasčių – Alzheimerio ligos ir kraujagyslinės demencijos biologinis heterogeniškumas. Vis dažniau diagnozuojamos kitos demenciją sukeliančios ligos. Situacija demencija užsiimančiose medicinos srityse pasidarė daug sudėtingesnė ne tik moksline, bet ir klinikine prasme [1,2,3,4,5,6]. Šie procesai paskatino tobulinti, plėsti ir vystyti demencijos, kaip klinikinio sindromo įvertinimo priemones. Kadangi  demencijos pasireiškimo pamatas yra pažinimo (kognityvinių) procesų sutrikimai, tradiciškai demencijos detalus įvertinimas priklausė neuropsichologijos sričiai, o klinicistai, užsiiminėję demencija, buvo psichiatrai. Abi šios tradicinės nuostatos nemaža dalimi pasikeitė. Klinikinis demencijos ištyrimas, būtinas bent pagrindinėms demencijos rūšims atskirti, apima brangiai kainuojančius neurovizualizacijos metodus (kompiuterinę rentgeninę ir magnetinio rezonanso tomografiją), platų daugelio organų (skydliaukės, inkstų, kepenų) funkcijos biocheminį įvertinimą, neretai kai kuriuos imunologinius tyrimo metodus. Vis didesnę reikšmę demenciją sukeliančioms ligoms išaiškinti vaidina genetika. Pagal savo patogenezinius mechanizmus trys dažniausios demenciją sukeliančios ligos – Alzheimerio liga (AL), kraujagyslinė demencija (KD) ir Lewy kūnelių demencija (LKD) pasirodė esančios arba neurodegeneracinės ligos (AL ir LKD), arba smegenų kraujotakos sutrikimų pasekmė. Šio pobūdžio patologija yra tradicinė neurologijos sritis. Be to, pasirodė, kad daugelis kitų neurologinių ligų (Parkinsono liga, epilepsija ir kt.), be savo pagrindinės simptomatikos, gali pasireikšti ir demencijos sindromu. Todėl šiuo metu demencijos tyrimas ir gydymas tapo tarpdisciplininiu neurologijos ir psichiatrijos objektu. Jokiu būdu negalima tvirtinti, kad sumažėjo psichiatrų reikšmė, diagnozuojant ir gydant šią patologiją, demencijos sindromas neretai yra lydimas nekognityvinės patologijos arba jį reikia diferencijuoti nuo nekognityvinės patologijos (kaip, sakykime, pseudodemenciją, sergant depresija, nuo tikrosios demencijos), tiesiog atsirado formavimosi stadijoje esantis "darbo pasidalijimas" šioje medicinos srityje. Būtent demencijų medicinos vystymasis turėjo daugiausia įtakos naujų neurologijos ir psichiatrijos šakų formavimuisi – elgesio (behavioral) neurologijai ir neuropsichiatrijai. Šios dvi sritys skiriamos pagal bazinę jose dirbančių profesionalų specialybę, tačiau iš esmės jie užsiima tomis pačiomis problemomis. Tai rodo ne tik darbų dalijimosi, bet ir pajėgų jungimosi tendencijas.

Greitai progresuojant neurobiologiniams ir genetiniams tyrimams, paradoksaliai pasikeitė neuropsichologijos (kaip psichologų profesionalų srities) reikšmė demencijų medicinoje. Ankstesniais dešimtmečiais, kai nebuvo galimybės instrumentiniais, biocheminiais ir genetiniais metodais gauti vertingos informacijos apie demencija sergantį ligonį, neuropsichologija vaidino labai svarbų diagnostinį ir diferencinį diagnostinį vaidmenį. Šiuo metu neuropsichologiniai tyrimai yra labai svarbūs nustatant patį demencijos buvimą (su išlyga, kad demencija sergančių asmenų atrankai kasdienėje klinikinėje praktikoje dažniau naudojamos ne sudėtingos neuropsichologinių testų baterijos, atliekamos psichologo, o gana paprastos klinikinės skalės, atliekamos klinicisto). Tačiau galima teigti, kad neuropsichologiniai metodai tapo ne tokie reikšmingi demencijų diferencinėje diagnostikoje. Šis teiginys gali pasirodyti paradoksalus, todėl būtina paaiškinti, kodėl neuropsichologinių tyrimų reikšmė, diferencijuojant demencijas, ir toliau mažės. Pirma priežastis ta, kad tiek AL, tiek KD neuropsichologiniai ir klinikiniai pasireiškimai yra labai heterogeniški (jei šios ligos iš viso yra vieningi nozologiniai vienetai). Nors neuropsichologiniais tyrimais randami aiškūs ir statistiškai patikimi skirtumai tarp pagrindinių demencijos rūšių, tiriant dideles ligonių grupes ir atliekant rezultatų statistinę analizę, tačiau atskiro ligonio neuropsichologinio tyrimo rezultatai nėra vienareikšmiai, ypač jei jo simptomatika nėra tipiška vienai ar kitai demencijos rūšiai. Tačiau gydyti reikia atskirą ligonį, bet ne dideles statistinei analizei ligonių grupes, o pagrindinių demenciją sukeliančių ligų gydymas skirtingas. Net ir toliau tobulėjant neuropsichologinėms metodikoms, šią problemą vargu ar bus galima išspręsti. Priežastis turbūt yra tas biologinis faktas, kad skirtingos genetinės ar kitokios tam tikros ligos priežastys neretai pasireiškia per tuos pačius patogenezinius mechanizmus, pavyzdžiui, genetiškai daugialypė Alzheimerio liga (jei tai viena liga!) turi tuos pačius visiems jos variantams patomorfologinius žymenis ir sukelia smegenyse tą patį vyraujantį neurotransmiterių deficitą – cholinerginį. Net ir didžiulė neuropsichologinių metodų pažanga leidžia idealiu atveju testų rezultatams koreliuoti su tam tikrais patofiziologiniais mechanizmais (pavyzdžiui, egzistuoja cholinerginę smegenų funkciją atspindintys testai), bet, atrodo, neturi jokių priemonių prasiskverbti į etiologinių faktorių sritį. Tačiau pastaruoju metu labai sparčiai progresuojanti demencijų gydymo priemonių paieška jau neapsiriboja neurotransmiterinio deficito laikinu kompensavimu, bet bando sustabdyti procesus, sukeliančius neurodegeneraciją ir neurotransmiterių deficitą. Ligonių atrinkimas tokiems tyrimams, o ateityje – gydymui, remiantis neuropsichologiniais kriterijais, yra akivaizdžiai neadekvatus. Todėl vis daugiau darbų atliekama ieškant biologinių vieno ar kito patogenezinio proceso žymenų. Neuropsichologinių tyrimų ribotumą diferencinėje diagnostikoje rodo ir tai, kad šiuo metu vis plačiau pasaulyje taikomuose demencijų diagnoziniuose kriterijuose (moksliniuose tyrimuose beveik visuotinai, o klinikoje – vis dažniau) Alzheimerio ligos ar kraujagyslinės demencijos klinikinei diagnozei nustatyti (NINCDS-ADRDA ir NINDS-AIREN atitinkamai) nereikia atlikti jokių sudėtingų neuropsichologinių testų, tik įvertinti pačios demencijos buvimą remiantis paprastomis klinikinėmis skalėmis.

Sudėtingi neuropsichologiniai tyrimai iš dalies išstumiami paprastesnių, tačiau kliniškai labiau relevantiškų klinikinių skalių. Neuropsichologiniai tyrimai gali labai gerai įvertinti subtilius pažinimo procesų sutrikimus. Tačiau reali naujų vaistų kūrimo patirtis parodė, kad vaisto efektyvumui ir ligonio būklei bei įvairialypiams jo gyvenimo aspektams nustatyti vien kognityvinių funkcijų įvertinimo nepakanka. Todėl šiuo metu kognityvinius sutrikimus vertinantys testai ir skalės yra tik viena iš mažiausiai šešių skalių grupių demencijai nustatyti.

Tobulėjant neurobiologiniams, laboratoriniams ir genetiniams metodams, neuropsichologija tapo būtina siekiant išsiaiškinti, kokie yra smegenų biologinių procesų (fiziologinių ar patofiziologinių) ryšiai su konkrečiais kognityviniais ir nekognityviniais sutrikimais, sergant demencija, ir kokių pakitimų simptomatikoje galime tikėtis, modifikuodami vaistais vieną ar kitą patofiziologinį procesą [7]. Be to, tobulėjanti neuropsichologija ir net kognityvinė psichologija, kuri mažai susijusi su praktinėmis klinikinėmis problemomis, labai patobulino ir tuos kognityvinius testus, kurie taikomi klinikinėse demencijos įvertinimo skalėse (tiesa, neretai supaprastinti ir redukuoti).

Reiktų paminėti ir kitas demencijos klinikiniame ištyrime taikomas skalių grupes. Atskirų skalių išsamiai apžvelgti šiame straipsnyje neįmanoma, be to, daugelis ne angliškai kalbančių šalių (net tokių didelių kaip Vokietija ar Prancūzija) turi tik dalį išverstų ir adaptuotų šių skalių. Pagrindinės demencijos įvertinimo skalių grupės:

• Pažinimo procesų įvertinimo (kognityvinės) skalės

• Demencijos gilumo ir jo pasikeitimo klinicisto visuminio įvertinimo skalės (Clinician's global assessments of severity scales ir Clinician's global assessments of change scales)

• Elgsenos įvertinimo skalės (Behavioral ratings)

• Funkcinio aktyvumo įvertinimo skalės (Functional assessments)

• Gyvenimo kokybės įvertinimo skalės (Quality of life assessments)

• Farmakoekonominio įvertinimo metodai

Šiuo metu JAV egzistuojančiose normose klinikiniams priešdemencinių vaistų tyrimams reikalaujama atlikti įvertinimus bent dviejų rūšių skalėmis – kognityvinėmis ir klinicisto visuminio įvertinimo. Šie reikalavimai patvirtinti 1990 metais JAV Maisto ir vaistų administracijos (Food and Drug Administration, FDA). Dabartiniai preliminarūs Europos ir Kanados vaistų veiksmingumo įvertinimo kriterijai reikalauja dar daugiau naudoti skales: be minėtų, siūloma įtraukti į tyrimą ir funkcinio aktyvumo skales bei neuropsichologinius tyrimus. Kadangi demencija neretai pasireiškia ne tik kognityviniais, bet ir elgsenos sutrikimais, prasminga įvertinti ir šį ligos aspektą. Nors nėra formalių reikalavimų gyvenimo kokybei nustatyti, tačiau suprantant išskirtinę šio ligos aspekto reikšmę pačiam ligoniui, kaip žmogui, vis dažniau klinikiniuose vaistų tyrimuose naudojamos gyvenimo kokybės įvertinimo skalės. Farmakoekonominiai vertinimai atliekami siekiant įrodyti gydymo priemonės taikymo ekonominį pagrįstumą.

Dažniausiai naudojamos kognityvinės vertinimo skalės yra ADAS (Alzheimer's Disease Assessment Scale) [8], MMSE (MiniMental State Examination) [9], su Blessedo demencijos skale naudojamas ICM (Information-Concentration-Memory) subtestas, Mattis'o DRS (Mattis Dementia Rating Scale). Pirmosios dvi skalės labai svarbios demencijos (ypač sergant Alzheimerio liga) įvertinimui. Nors nėra jokių oficialių nurodymų klinikiniuose tyrimuose naudoti būtent ADAS, tačiau faktiškai ši skalė tapo kognityvinių klinikinių skalių aukso standartu ir beveik visuose rimtuose klinikiniuose tyrimuose taikoma kaip pagrindinis vaisto efektyvumo įvertinimo rodiklis. Šiame "Neurologijos seminarų" numeryje pirmą kartą pateikiama lietuviška ADAS skalės versija, kurios vertimas atliktas suderinus su autorinių teisių turėtoju profesoriumi Richard C. Mohs. Sukūrus MMSE skalę, buvo planuojama ją taikyti demencija sergančių ligonių atrinkimui (skriningui), vėliau ji buvo sėkmingai pritaikyta klinikiniuose tyrimuose demencijos stadijai įvertinti. Atlikus klinikinius tyrimus, pasirodė, kad ši skalė gana jautri ir demencijos gilumo pasikeitimams. Ji patogi tuo, kad gali būti atlikta per 10 minučių, ją atlieka gydytojas, o kai kuriose šalyse – net apmokytas gydytojo padėjėjas.

Demencijos gilumo ir jo pasikeitimo klinicisto visuminio įvertinimo skalės – tai daugelis gana įvairių, interviu besiremiančių skalių, tokių kaip Klinikinė demencijos vertinimo skalė (Clinical Dementia Rating Scale, CDR), Visuminė blogėjimo skalė (Global Deterioration Scale, GDS), Klinicisto visuminio įspūdžio – ligos sunkumo skalė (Clinician's Global Impressions – Severity of Illness Scale, CGIS), Klinicisto interviu paremta pasikeitimo įspūdžio skalė (Clinician's Interview-Based Impression of Change, CIBIC).

Elgsenos įvertinimo skalės rečiau naudojamos vaistų klinikiniuose tyrimuose, nors demenciją neretai lydi ir elgsenos sutrikimai. Taip yra dėl to, kad klinikiniuose tyrimuose neretai iš anksto yra atrenkami ligoniai, neturintys žymesnių elgsenos sutrikimų. Dažniausiai naudojamos elgsenos įvertinimo skalės yra ADAS skalės nekognityvinė dalis, Elgsenos patologijos sergant Alzheimerio liga skalė (Behavioral Pathology in AD Scale, BEHAVE-AD), Neuropsichiatrinis inventarijus (Neuropsychiatric Inventory, NPI).

Funkcinio įvertinimo skalės vertina ligonio sugebėjimą atlikti įvairius veiksmus, darbus bei užduotis, dalyvauti kasdienėje veikloje, planuoti, imtis inciatyvos atlikti savęs apsitarnavimo veiksmus ir kt. [10,11]. Informacija neretai renkama iš ligonio artimųjų ar prižiūrinčio asmens.

Pastaraisiais metais daugeliui neurologinių, psichiatrinių ir somatinių susirgimų vertinti vis plačiau taikomos standartizuotos ir struktūruotos įvairių ligos aspektų vertinimo skalės. Šiame "Neurologijos seminarų" numeryje supažindiname Lietuvos gydytojus, besidominčius demencijos problemomis ir susiduriančius su demencija sergančiais ligoniais savo kasdienėje klinikinėje praktikoje, su kai kuriomis demencijai įvertinti dažniausiai taikomomis skalėmis.

LITERATŪRA

1. de Leon MJ, Convit A, DeSanti S, et al. Contribution of structural neuroimaging to the early diagnosis of Alzheimer's disease. Int Psychogeriatr 1996; 8(2):159-93.
2. Reiman EM, Uecker A, Caselli RJ, et al. Hippocampal volumes in cognitively normal persons at genetic risk for Alzheimer's disease. Ann Neurol 1998; 44(2): 288-91.
3. Gooch MD, Stennett DJ. Molecular basis of Alzheimer's disease. Am J Health Syst Pharm 1996; 53(13):1545-57; 1603-4.
4. Lehtovirta M, Soininen H, Helisalmi S, et al. Clinical and neuropsychological characteristics in familial and sporadic Alzheimer's disease: relation to apolipoprotein E polymorphism. Neurology 1996; 46(2): 413-9.
5. Waldemar G. Functional brain imaging with SPECT in normal aging and dementia. Methodological, pathophysiological, and diagnostic aspects. Cerebrovasc Brain Metab Rev 1995; 7(2): 89-130.
6. Soininen HS, Scheltens P. Early diagnostic indices for the prevention of Alzheimer's disease. Ann Med 1998; 30(6): 553-9.
7. Bartres-Faz D, Junque C, Lopez A, et al. Apo E influences declarative and procedural learning in age-associated memory impairment. Neuroreport 1999; 10(14): 923-7.
8. Rosen WG, Mohs RC, Davis KL. A new rating scale for Alzheimer's disease. Am J Psychiatry 1984; 141(11): 1356-64.
9. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. Mini-mental state: a practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatr Res 1975; 12: 189-98.
10. Applegate WB, Blass JP, Williams TF. Instruments for the functional assessment of older patients. N Engl J Med 1990; 322: 1207- 14.
11. Barberger-Gateau P, Commenges D, Gagnon M, et al. Instrumental activities of daily living as a screening tool for cognitive impairment and dementia in elderly community dwellers. J Am Geriatr Soc 1992; 40: 1129-34.

Kaubrys G., Budrys V., Jatužis D., Mameniškienė R., Songailienė J., Kučinskienė Z., Kučinskas V.
Neurologijos seminarai 2000; 2(10): 39-45.

Šio tyrimo tikslas yra įvertinti ryšį tarp dviejų dažniausiai pasitaikančių demencijos rūšių – Alzheimerio ligos (AL) ir kraujagyslinės demencijos (KD) bei apolipoproteino E (ApoE) genotipo ir aterosklerozės. Darbas atliktas kaip platesnio tyrimo dalis. Ištirtas 71 asmuo: 32 ligoniai, sergantys tikėtina AL (remiantis NINCDS-ADRDA kriterijais), 13 ligonių su KD (remiantis NINDS-AIREN kriterijais), 8 ligoniai, sergantys išemine cerebrovaskuline liga (ICVL) be demencijos ir 18 kontrolinių asmenų, nesergančių demencija ir be klinikinių bei kompiutertomografinių ICVL požymių. Visų tiriamųjų kognityvinė būklė ištirta MMSE ir lietuviška ADAS skalės versija. ApoE genotipas nustatytas atliekant restrikciją su Hin6I polimerazės grandininės reakcijos pagalba amplifikuotuose periferinio kraujo leukocitų DNR mėginiuose. Naudoti aterosklerozės rodikliai: intimos-medijos storio ir miego arterijose esančių aterosklerozinių plokštelių įvertinimas ultrasonografiškai bei galūnių išemijos indeksas. Naudojant šiuos indikatorius, suminis aterosklerozės išreikštumo laipsnis buvo įvertintas nuo 0 iki 3. Atlikta skirtumų tarp diagnostinių, ApoE genotipo ir aterosklerozės išreikštumo laipsnio grupių statistinė analizė chi² ir Fišerio testais. ApoE e4 alelių dažnumai buvo: 37,5% AL diagnostinėje grupėje, 11,54% KD grupėje, 5,55% kontrolinėje grupėje. Buvo nustatytas statistiškai reikšmingas skirtumas tarp AL ir kontrolinės grupės, remiantis ApoE e4 alelio buvimu. KD ir kontrolinė grupė nesiskyrė pagal ApoE e4 alelio buvimą. Buvo rasta didesnio aterosklerozės išreikštumo laipsnio tendencija KD ir ICVL grupėse, palyginti su kontroline grupe, tačiau skirtumo tarp AL ir kontrolinės grupės, remiantis aterosklerozės išreikštumo laipsniu, nerasta. Ryšys tarp ApoE genotipo e4 alelio ir Alzheimerio ligos buvo ryškesnis ligonių, turinčių neryškią aterosklerozę grupėje, kur buvo gautas statistinis patikimumas, nei ligonių su ryškiai išreikšta ateroskleroze grupėje, kur buvo nustatyta tik tendencija. Galima daryti išvadą, kad aterosklerozė nėra ryšio tarp ApoE e4 alelio ir Alzheimerio ligos tarpininkas.

Raktažodžiai: demencija, Alzheimerio liga, kraujagyslinė demencija, apolipoproteino E genotipas, aterosklerozė

Kaubrys G., Budrys V., Songailienė J., Kučinskienė Z., Kučinskas V.
Neurologijos seminarai 2000; 2(10): 46-52.

Tyrimo tikslas buvo nustatyti amžiaus, kuriame Alzheimerio liga (AL) prasidėjo, ligos progresavimo greičio ir kognityvinės disfunkcijos ypatumų priklausomybę nuo apolipoproteino E genotipo. Visiems tiriamiesiems buvo nustatytas apoE genotipas, naudojant polimerazės grandininę reakciją. Tiriamieji suskirstyti į e4+ ir e4- grupes pagal tai, ar yra jų genotipe e4 alelis, o kai kurie palyginimai atlikti išskiriant ir e4++ (abu aleliai – e4) grupę. Tiriamųjų grupės buvo lyginamos pagal ligonio amžių, kuriame liga prasidėjo, ligos progresavimo greitį bei kognityvinius sutrikimus, kuriems įvertinti panaudota MMSE ir ADAS-Cog skalės lietuviška versija. Vertinant pažinimo procesų sutrikimus buvo naudojamas ir uždelsto atsiminimo testo rezultatas. Kaip darbo dalis buvo įvertinta koreliacija tarp MMSE ir ADAS-Cog skalės lietuviškos versijos rezultatų, bei tiesinės regresijos būdu buvo nustatytas kiekybinis ryšys tarp šių dviejų skalių rodiklių. Statistiniam duomenų apdorojimui naudotas t-testas nepriklausomoms imtims lyginant kontinualinius duomenis, bei multivariacinės ANOVA metodas vertinant kognityvinių tyrimų rezultatus ir kai kurių kovariatų įtaką jiems. Įvertinus ligos pradžios amžiaus priklausomybę nuo apoE e4 alelio buvimo, rasti skirtumai nesiekė statistinio patikimumo lygmens, nors išryškėjo tendencija į ankstesnę ligos pradžią tarp e4+ ligonių. Demencijos progresavimo greitis buvo statistiškai patikimai didesnis ligonių, turinčių tiek vieną, tiek du e4 alelius lyginant su neturinčių e4 alelio ligonių grupe, nors e4+ ir e4++ grupės nesiskyrė tarpusavyje ir pagal MMSE, ir pagal ADAS-Cog rezultatus. Vertinant kognityvinių sutrikimų ypatumus, genotipiniai skirtumai buvo rasti žodžių atsiminimo, kalbos supratimo bei konstrukcinio praksio ADAS-Cog testams bei uždelsto atsiminimo testo rezultatui. Turintiems e4 alelį ligoniams buvo būdingas ryškesnis šių funkcijų sutrikimas (taip pat į analizę įtraukiant ir ligonio amžių bei ligos trukmę kaip kovariatą). Vertinant gautus rezultatus, galima daryti išvadą, kad apoE e4+ genotipas didina demencijos progresavimo greitį sergant Alzheimerio liga, gali paankstinti ligos pradžią bei daro įtaką kognityvinių procesų sutrikimo pobūdžiui.

Raktažodžiai: Alzheimerio liga, demencija, apolipoproteino E genotipas, ligos pradžios amžius, demencijos progresavimo greitis, kognityvinių sutrikimų profilis

Sveikata A.
Neurologijos seminarai 2000; 2(10): 53-57.

Netiesioginės imunofluorescencijos reakcija, imunoblotingo ir afininės chromotografijos metodikomis tyrėme 61 amiotrofine lateraline skleroze (ALS) sergantį ligonį ir 41 asmenį be neurologinės patologijos. Darbo tikslai: (1) ištirti antikūnus prieš neurono citoskeleto struktūrinius baltymus sergančiųjų ALS kraujo serume ir likvore, jų priklausomybę nuo susirgimo klinikinių formų; (2) nustatyti antikūnų ir baltyminio antigeno, prieš kurį jie nukreipti, biocheminę priklausomybę. Rezultatai: Netiesioginė imunofluorescencijos reakcija (NIR) buvo panaudota kaip skriningas, jos pagalba atrinkome tik teigiamai sureagavusius ( 2-jų ir 3-jų balų švytėjimas) sergančiųjų ALS kraujo serumo mėginius ir atitinkamai - neigiamai sureagavusius (nėra švytėjimo) kontrolinės grupės mėginius. Tokiu būdu toliau buvo tiriami 47 (77%) ALS pacientai ir 41 (85%) kontrolinės grupės asmuo. Skirtingai nei NIR metodika gauti rezultatai (77% sergančių ALS reakcija buvo teigiama ir 85% kontrolinės grupės asmenų buvo neigiama) analizuojant imunoblotingu ir sergančiųjų, ir kontrolinės grupės kraujo serumo mėginiai reagavo su nervinio audinio antigenų rinkiniu. Šiame plataus spektro antigenų rinkinyje išryškėja mažoriniai komponentai, esantys 150-200 kD, 70 kD ir 50kD. Gauti rezultatai parodė, kad sergančiųjų kraujo serume cirkuliuojantys antikūnai, nukreipti prieš 50 kD ir 70 kD molekulinės masės antigenus, priklauso Ig M klasei. Antikūnus prieš didelės molekulinės masės antigenus (150-200 kD), kaip sergančiųjų ALS, taip ir kontrolinės grupės sudaro abi imunoglobulinų klasės – Ig G ir Ig M. Tiriant imunoblotingu su šarmine fosfotaze gauti rezultatai rodo, kad antikūnai sergant ALS atakuoja fosfatinius citoskeleto fragmentus – fosfoepitopus, kurie susidaro dėl intensyvesnio citoskeleto baltymų fosforilinimo proceso. Išvados:Sergančiųjų ALS kraujo serume cirkuliuoja antikūnai prieš neurono citoskeleto 150-200 kD, 70 kD ir 50 kD molekulinės masės baltymus. Antikūno – antigeno reakcija intensyvesnė ligonių su piramidinės simptomatikos dominavimu sergant amiotrofine lateraline skleroze. Nustatyta ALS ligonių seruminių antikūnų priklausomybė skirtingoms imunoglobulinų klasėms: antikūnai prieš 50 kD ir 70kD molekulinės masės antigenus priskiriami Ig M klasei, antikūnai prieš 150-200 kD – abiems imunoglobulinų klasėms. Eksperimento metu nustatytas antigenas – fosforilintos neurofilamentų tripleto atkarpos, prieš kurias nukreipti analizuoti antikūnai.

Raktažodžiai: amiotrofinė lateralinė sklerozė, netiesioginė imunofluorescencijos reakcija, imunoblotingas, antikūnai prieš neurono citoskeletą, neurofilamentai, fosforilinimas

Gvazdaitis A. R.
Neurologijos seminarai 2000; 2(10): 58-61.

Arterinės galvos smegenų aneurizmos plyšimas yra sunki ir klastinga liga. 1994-1998 m. respublikos Neurochirurgijos centre dėl plyšusių aneurizmų gydyta 501 ligonis, iš kurių 60,9% pasveiko, 10,6% liko invalidais ir 28,5% mirė. Letalinė išeitis turėjo ryšį su sunkesne ligonių būkle, vyresniu ligonių amžiumi, didesniu širdies susitraukimų dažniu ir arteriniu kraujo spaudimu, spontaninių subarachnoidinių hemoragijų pasikartojimu, smegenų arterijų vazospazmu, intracerebrine ar/ir intraventrikuline hemoragija. Pagrindinės mirties dėl aneurizmų plyšimų priežastys buvo intracerebrinė ar/ir intraventrikulinė hemoragijos, smegenų išemija ir infarktas, masyvi bazalinė subarachnoidinė hemoragija, plaučių arterijos embolija ir pneumonija. Aneurizmų gydymo rezultatus gali pagerinti diagnostikos ir gydymo paankstinimas, komplikacijų perspėjimas ir intensyvus jų gydymas.

Raktažodžiai: arterinė aneurizma, galvos smegenys, komplikacijos, gydymas, išeitys, mirties priežastys

Wetzel W., Muller D.
Neurologijos seminarai 2000; 2(10): 62-63.

Neurologiškai ir neurofiziologiškai ištirti 44 epilepsija sergantys ligoniai (amžiaus vidurkis 49,5 metai) gydomi fenitoinu (hydantoinu). Nustatyti tik nežymūs sensoriniai sutrikimai ir nežymus sensorinio bei motorinio nervinio laidumo sulėtėjimas. Išreikštas nervinio laidumo sulėtėjimas labai retas, ir vaisto keisti paprastai nereikia.

Raktažodžiai: hydantoinas, polineuropatinis sindromas

Valaikienė J., Budrys V., Parnarauskienė R.
Neurologijos seminarai 2000; 2(10): 64-66.

Parry-Romberg'o sindromas (PRS) – retas susirgimas, kuriam būdinga lėtai progresuojanti hemifacialinė atrofija, pažeidžianti odą, poodinį audinį, raumenis ir kaulus. Centrinės nervų sistemos pažeidimas PRS atveju pasitaiko tik pavieniais atvejais. Kai kurie PRS atvejai priskiriami lokaliai sklerodermijos formai, kiti aiškinami kaklo simpatinės sistemos pažeidimu, bet daugelio jų etiologija yra neaiški. Straipsnyje pateikiame retą klinikinį 43 metų vyro progresuojančios veido, kūno, galūnių ir galvos smegenų hemiatrofijos atvejį.

Raktažodžiai: Parry-Romberg'o sindromas, progresuojanti veido hemiatrofija

Klimašauskienė A., Budrys V., Parnarauskienė R., Kaubrys G.
Neurologijos seminarai 2000; 2(10): 67-71.

Straipsnyje aptariamos galvos smegenų struktūros, kuriose gali būti randami kalcifikatai, esant normai ir patologijai (Fahr’o sindromui). Pateikiami keli ligos atvejai, rodantys klinikines situacijas, kai buvo rasti kalcifikatai smegenyse: hipoparatireozė, idiopatinis Fahr’o sindromas, šeiminė pamato mazgų kalcifikacija. Aprašomi pacientų skundai ir simptomai.

Raktažodžiai: pamato mazgai, kalcifikacija, Fahr’o sindromas, hipoparatireozė